Große Registerstudie mit neuen Erkenntnissen zum variablen Immundefekt-Syndrom (CVID)

Benjamin Gathmann und Prof. Bodo Grimbacher, Wissenschaftlicher Direktor am Centrum für Chronische Immundefizienz (CCI) des Universitätsklinikums Freiburg haben kürzlich im angesehenen amerikanischen Journal of Allergy and Clinical Immunology (JACI) eine groß angelegte Registerstudie zum CVID veröffentlicht.

Das variable Immundefektsyndrom (CVID) ist der häufigste angeborene Immundefekt, der am CCI erforscht wird. Zu diesem Immundefekt existiert zwar bereits eine Vielzahl von Studien, diese beziehen sich jedoch zumeist auf kleine Patienten-Kollektive. Insgesamt ist das Wissen über die Krankheit nach wie vor sehr beschränkt.

Die Studie vom CCI untersuchte hingegen Daten zu 2212 Patienten, die über einen Zeitraum von acht Jahren im Register der European Society for Immunodeficiencies (ESID) gesammelt wurden, welches seit 2004 am CCI geführt wird. Dies ist die mit Abstand größte CVID-Kohorte, die jemals publiziert wurde. Die Daten wurden von insge-samt 26 medizinischen Zentren sowie zwei nationalen Registern eingegeben. 

Beim variablen Immundefektsyndrom handelt es sich um eine Krankheit mit sehr variablen Symptomen. Der zugrundeliegende Defekt äußert sich in einem Mangel an Antikörpern im Blut, weshalb Patienten in erster Linie an Infekten leiden. Hinzu kommen jedoch oft Durchfallerkrankungen, Autoimmunität und Tumore. 

Um therapeutisch gegen die Infektionen und Folgekrankheiten vorzugehen, erhalten die CVID-Patienten in der Regel in festen Intervallen per Infusion Antikörper (Immunglobuline), die aus Spenderblut gewonnen werden. Allerdings bekommt man hierdurch die nicht-infektiösen Symptome oft nicht in den Griff, was weitere Medikationen oder auch operative Eingriffe nötig macht. 

Die Autoren der Studie fanden heraus, dass die Krankheit in der untersuchten Patientengruppe viel häufiger im Kindesalter auftritt als bisher angenommen. Über ein Drittel der Patienten zeigte erste Symptome schon vor dem zehnten Lebensjahr. Männliche Patienten mit einer solch frühen Erstmanifestation litten vermehrt unter Lungenentzündungen, waren aber weniger anfällig für nicht-infektiöse Erkrankungen. 

Im Schnitt erfolgt die Diagnose von CVID vier oder mehr Jahre nach dem Auftreten der ersten Symptome, was diese Studie bestätigte. Sie zeigte auch, dass Patienten mit sehr niedrigen Einzeldosen von Immunglobulinen einen schlechteren klinischen Verlauf zeigen. Eine höhere Dosis ist, zumindest was schwere bakterielle Infektionen betrifft, von Vorteil.

Titel der Originalpublikation: Gathmann et al. Clinical picture and treatment of 2212 patients with common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2014 Feb 27

http://dx.doi.org/10.1016/j.jaci.2013.12.1077

Kontakt:
Benjamin Gathmann
Studienkoordinator ESID-Register
Centrum für Chronische Immundefizienz (CCI)
Telefon: 0761 270-78171
benjamin.gathmann@uniklinik-freiburg.de

http://dx.doi.org/10.1016/j.jaci.2013.12.1077
http://skl220b/presse/authoring/Pressemitteilungen/Archiv2014/1Quartal2014/CCIRe…